慢性淋巴细胞白血病 (chronic lymphocytic leukemia, CLL)/ 小淋巴细胞淋巴瘤 (small lymphocytic lymphoma, SLL)为一种惰性淋巴增殖性疾病，发病率逐渐升高。在CLL 发病机制中，BCR 信号通路发挥着关键作用，故靶向抑制BCR 信号通路为CLL 治疗新方法。BCR信号通路抑制剂伊布替尼（Ibrutinib）已获得NCCN指南推荐，作为一线治疗药物。

布鲁顿酪氨酸激酶 (Bruton's tyrosine kinase, BTK)是非受体型酪氨酸激酶Tec家族的一员，主要表达在B细胞生长的各个阶段，其正常的表达对B细胞的成熟、存活、迁移和功能至关重要。BTK基因的缺失会导致X连锁无丙种球蛋白血症 ( X-linkedagammaglobulinemia,XLA) ，表现为低免疫球蛋白血症以及外周血成熟B细胞的缺失。

研究发现,多种B细胞恶性肿瘤与BTK依赖性细胞通路的异常活化有关。BCR通路的持续活化促进了B细胞的存活和增殖。在慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤 ( mantle cell lymphoma,MCL)、弥漫性大B细胞淋巴瘤( diffuse large B cell lymphoma,DLBCL) 的活化B细胞样 ( activatedB-cell,ABC) 亚型等多种B细胞恶性肿瘤中BCR通路均表现出异常活性。

伊布替尼作为一种口服制剂, 可抑制B细胞受体下游的磷脂酶C-γ2和细胞外相关激酶的磷酸化, 下调NF-κB信号通路, 显著抑制CLL肿瘤细胞活化、增殖和迁移，对CLL有显著疗效。

本科室紧跟专业发展国际先进水平，积极采用新疗法、新技术，提高疗效，减轻副作用。下面简单介绍本院第一例应用伊布替尼治疗的CLL病例，该病例处于治疗中，我们将根据复查情况，及时更新治疗情况。

周XX，男，52岁。2017年12月因“白细胞升高”诊断“急性淋巴细胞白血病”，当时因经济原因，未行抗肿瘤治疗，间断输血治疗。2019年1月，因“发热、气促1周”入院。查体：双颈侧、双锁上淋巴结肿大，双中下肺湿罗音，巨脾。血常规示：白细胞极度升高，中重度贫血，血小板减少。经详细检查，确诊“1、慢性淋巴细胞白血病；2、肺部感染”。予吸氧、抗感染治疗，经治疗后，气促缓解，肺部感染好转。按NCCN指南，慢性淋巴细胞白血病首选治疗药物为伊布替尼（Ibrutinib）。经与药剂科协商，药剂科积极支持临床科室工作，不到1周时间，就购入伊布替尼。2019年2月1日开始，患者口服伊布替尼420mg（3粒） qd治疗。1周时间，患者脾脏开始缩小，白细胞略有升高，红细胞保持稳定，血小板升高。患者不适症状完全消失，出院。门诊随诊，每1-2月复查。